Nadnercza to parzyste gruczoły endokrynne, które odgrywają kluczową rolę w organizmie. Zlokalizowane są na szczycie nerek i składają się z dwóch części: kory oraz rdzenia. Kora nadnerczy wytwarza hormony steroidowe, takie jak kortyzol i aldosteron, które kontrolują wiele procesów fizjologicznych. Z kolei rdzeń nadnerczy produkuje katecholaminy, takie jak adrenalina i noradrenalina, odpowiedzialne za reakcje organizmu na stres.
Rak nadnerczy jest rzadkim nowotworem złośliwym, rozwijającym się w tkance nadnerczy – gruczołach endokrynnych znajdujących się nad każdą nerką. Obejmuje raka kory nadnerczy oraz nowotwory rdzenia nadnerczy (guzy chromochłonne i przyzwojaki). Choć przyczyny jego powstawania nie są do końca wyjaśnione, identyfikuje się pewne czynniki ryzyka związane z rozwojem tej choroby.
Nowotwory można klasyfikować na:
- łagodne – proces jest ograniczony do narządu, z którego pochodzi nowotwór, nie powodując przerzutów do innych narządów; zazwyczaj możliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta;
- złośliwe – komórki nowotworowe dzielą się bardzo szybko i mają zdolność do przerzutów, co może prowadzić do rozprzestrzenienia się nowotworu w całym organizmie i w konsekwencji do śmierci pacjenta.
Nowotwory złośliwe, które rozwijają się w tkance nabłonkowej, określane są mianem raków.
Objawy raka nadnerczy
Wczesne rozpoznanie choroby utrudniają zróżnicowane i często niespecyficzne objawy raka nadnerczy. Pacjenci mogą prezentować różnorodne symptomy, w tym ból w okolicy nadnerczy w dolnej części pleców. Istotne jest również zauważenie ewentualnego nadmiernego wydzielania hormonów androgenowych przez nowotwór nadnercza, co może manifestować się w postaci wzmożonego ciśnienia krwi, zmiany masy ciała, w tym nieoczekiwanej utraty wagi lub przybrania na wadze, a także wystąpienia zaburzeń hormonalnych.
Ponadto masywny guz w obszarze nadnerczy może być wyczuwalny podczas badania palpacyjnego. Osłabienie siły mięśniowej, ścieńczenie skóry, która staje się bardzo podatna na urazy i siniaki, zwiększona podatność na infekcje czy nawet zaburzenia miesiączkowania u kobiet mogą być innymi objawami wskazującymi na rozwijający się nowotwór. Jak widać szerokie spektrum różnorodnych, pierwotnie niezwiązanych ze sobą objawów, może znacząco utrudnić szybkie ustalenie diagnozy.
W przypadku objawów sugerujących obecność raka nadnerczy konieczne jest przeprowadzenie kompleksowej diagnostyki obejmującej badania obrazowe, badania krwi oraz ewentualnie biopsję, celem potwierdzenia diagnozy i ustalenia odpowiedniego planu leczenia.
Osoby z następującymi schorzeniami są bardziej narażone na rozwój raka nadnerczy:
- mutacja genu TP53
- zespół Beckwitha-Wiedemanna
- zespół Li-Fraumeni
- zespół Carneya
Pacjenci cierpiący na zespół MEN1 również są narażeni na ryzyko wystąpienia guza nadnercza, który może występować jednocześnie z guzem przysadki oraz pierwotną nadczynnością przytarczyc.
Diagnostyka raka nadnerczy
Diagnostyka raka nadnerczy opiera się na różnorodnych badaniach mających na celu potwierdzenie obecności nowotworu oraz ocenę jego charakterystyki.
- Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), pomocniczo USG są kluczowymi narzędziami w wizualizacji zmian w nadnerczach.
- Badania laboratoryjne krwi są wykorzystywane do oceny poziomu hormonów, takich jak kortyzol czy aldosteron, które mogą być nadmiernie wydzielane przez guz.
- Biomarkery nowotworowe, takie jak metanephriny i katecholaminy, mogą być monitorowane w celu potwierdzenia aktywności nowotworu.
- Biopsja guza jest istotnym etapem diagnostycznym, umożliwiającym analizę histopatologiczną próbki tkankowej w celu potwierdzenia obecności nowotworu oraz określenia jego rodzaju i stopnia złośliwości
- Kombinacja tych różnorodnych badań diagnostycznych pozwala na trafne określenie charakteru guza nadnerczy oraz ustalenie optymalnego planu leczenia dla pacjenta.
Leczenie raka nadnerczy
Leczenie raka nadnerczy opiera się na indywidualizacji terapii, uwzględniającej stadium zaawansowania choroby, charakterystykę histologiczną guza oraz ogólny stan zdrowia pacjenta. Pierwszym etapem terapeutycznym jest zazwyczaj chirurgiczne usunięcie guza nadnercza, nazywane również nefrektomią radykalną. W przypadku wczesnego stadium choroby, gdzie guz jest ograniczony do nadnercza i nie wykazuje przerzutów, chirurgiczne wycięcie nadnercza może być kuracją wystarczającą.
W przypadku zaawansowanego raka nadnerczy istnieje konieczność zastosowania terapii adjuwantowej lub neoadjuwantowej, takiej jak radioterapia, chemioterapia czy terapia celowana. Radioterapia ma za zadanie zniszczenie komórek nowotworowych za pomocą promieniowania jonizującego. Chemioterapia wykorzystuje leki przeciwnowotworowe, które działają na komórki nowotworowe w całym organizmie. Terapia celowana polega na stosowaniu leków, które mają wyselekcjonowane działanie na specyficzne cechy komórek nowotworowych.
Nowoczesne metody terapeutyczne, takie jak terapia ukierunkowana na inhibitory immunologiczne, są badane jako potencjalne narzędzia terapeutyczne w leczeniu zaawansowanego raka nadnerczy. Decyzja o wyborze konkretnego schematu terapeutycznego zależy od wielu czynników, w tym stopnia zaawansowania choroby, typu komórek nowotworowych oraz stanu zdrowia pacjenta.
Istnieje kilka czynników ryzyka związanych z rozwojem raka nadnerczy, takich jak dziedziczne zespoły nowotworowe (np. zespół von Hippel-Lindau), nadmierna ekspozycja na niektóre hormony, jak kortyzol czy aldosteron oraz mutacje genetyczne.
Rak nadnerczy występuje częściej u dorosłych mężczyzn niż u kobiet, zazwyczaj diagnozowany jest w wieku średnim lub starszym, choć może również występować u dzieci i młodych osób.
Rokowanie w raku nadnerczy zależy od wielu czynników, w tym stadium zaawansowania choroby, typu komórek nowotworowych, obecności przerzutów oraz odpowiedzi na terapię. Wczesne wykrycie i interwencja znacząco poprawiają szanse na skuteczne leczenie i długoterminowe przeżycie.
